Pour établir les besoins des personnes diagnostiquées avec le syndrome Dup15q, un examen complet des symptômes, un examen physique, des évaluations des éventuelles difficultés d'alimentation associées à l'hypotonie, des examens neurologiques, y compris une évaluation de l'activité convulsive et de l'EEG de base, et une consultation avec un généticien clinique et/ou un généticien conseiller sont recommandés. Le besoin de soins spécialisés continus est fréquent.

Il est suggéré qu'une équipe multidisciplinaire évalue les nourrissons pour le développement moteur et de la parole et aide plus tard à les orienter vers des programmes éducatifs appropriés. Les soins de soutien peuvent inclure : l'ergothérapie et la physiothérapie, la communication alternative et améliorée, la thérapie comportementale (p. ex., la thérapie d'analyse comportementale appliquée), les médicaments psychotropes pour les manifestations comportementales et la prise en charge standard des crises. Il est également à noter que les changements de comportement peuvent être des indicateurs de problèmes physiques tels que la constipation ou la douleur. Les personnes atteintes du syndrome Dup15q doivent être soigneusement examinées en cas de changement aigu de comportement.

Il est recommandé d'effectuer une surveillance périodique du développement neurologique et/ou développemental/comportemental, et de surveiller les signes de convulsions et/ou de changement de type de crise.

En termes de prise en charge médicale des symptômes associés au syndrome dup15q, les familles doivent savoir que les personnes atteintes de duplications du chromosome 15 peuvent tolérer différemment les médicaments et peuvent être plus sensibles aux effets secondaires de certaines classes de médicaments, comme les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS). ). Ces médicaments doivent être utilisés avec prudence et tout nouveau médicament doit être instauré dans un cadre contrôlé, avec une titration lente jusqu'à la dose thérapeutique attendue, et avec une idée claire du résultat attendu du traitement. Cela inclut les suppléments.

Les personnes atteintes du syndrome de duplication du chromosome 15q11.2-13.1 ont des besoins particuliers en matière de soins de santé.

  • Ces personnes ont une déficience intellectuelle à vie.
  • Ils peuvent avoir besoin de services de santé et de services connexes plus que la plupart des individus.
  • Ils peuvent recevoir ces services de divers organismes publics et privés dans les secteurs de la santé, de l'éducation et des services sociaux.
  • En raison de conditions complexes et de nombreux prestataires différents, les familles des personnes touchées peuvent avoir besoin d'aide pour coordonner leurs soins.

 

Hypotonie

Saisies

Gastrointestinal

Communication

Dysfonctionnement moteur

Retard de développement

Sensorielle

Apnee

Social/comportemental

Conseils pour le personnel médical

Consultation des médecins SUDEP

Médicaments couramment utilisés dans le syndrome de Dup15q